질병

고령화로 발병률 높아지는 희귀질환 ‘외투세포림프종’
기사 입력 : 2019.08.21 18:50 | 수정 : 2019.08.21 18:50

림프종은 전신 혈관에 분포된 림프조직 세포들이 악성으로 전환되어 생기는 혈액 종양이다. 그 중 외투세포림프종은 잦은 재발과 전이를 보이며, 재발 이후에는 평균 생존기간이 약 1~2년에 불과한 예후가 매우 불량한 희귀 혈액암으로 알려져 있다. 특히 50세 이상에서 주로 발생하는 특징이 있고, 국내 환자 중 70% 이상이 60대 이상의 노년층이다. 전세계적으로 고령화가 빠르게 진행됨에 따라 외투세포림프종 발병률도 높아지고 있어 희귀질환이지만 관심을 가져야 하는 질병 중 하나이다.



건강보험심사평가원 조사에 따르면 외투세포림프종 환자는 2018년 기준 총641명이다. 그 중 478명이 60세 이상으로 74%에 달했다. 이 중 남성이 341명, 여성이 137명으로 남성이 더 많은 비중을 차지했다.

◆ 외투세포림프종의 증상
외투세포림프종의 정확한 발병 원인은 아직 밝혀진 바가 없고 초기에는 특별한 증상이 없는 경우가 많다. 다른 림프종과 마찬가지로 림프조직이 많이 있는 목이나 쇄골 등 신체 부위가 부어 오르는 정도의 이상현상을 확인하고 병원을 찾는다. 반복적인 발열, 10% 이상의 설명이 되지 않는 체중 감소, 야간 발한 등과 같은 증상이 나타나기도 한다. 따라서 정기적인 건강 검진과 신체 변화를 주의 깊게 보는 것이 무엇보다 중요하다.

외투세포림프종이 진행됨에 따라 다양한 증상을 보일 수 있고, 림프종의 침범 정도에 따라 1~4기로 분류한다. 악성 B세포가 골수를 침범하면 조혈 문제가 발생하여 빈혈이나 감염, 응고 장애 등이 생기고 이에 따라 피로, 두통, 멍 등의 증상이 나타날 수 있다. 악성 B세포가 소화기계에 침범하면 장에 다수의 용종이 생길 수 있고 드물지만 뇌나 척수를 침범하면, 성격 변화, 발작 등이 나타날 수 있다.

◆ 외투세포림프종의 치료
외투세포림프종 치료는 질환의 진행 정도에 따라 화학항암요법, 방사선 치료, 생물학적 요법, 조혈모세포 이식, 표적항암요법 등 다양한 치료방법을 선택적으로 받게 된다. 1차 치료에서는 특수한 경우를 제외하고 화학항암요법으로 치료를 진행하게 된다.

외투세포림프종은 높은 재발률을 보이고 질환이 재발하거나 1차 치료에 실패한 환자의 생존율은 1-2년으로 예후가 불량하다. 또한 실제로 고령 환자가 많기 때문에 방사선 치료나 강도 높은 화학항암요법을 견디기에 환자의 체력적인 문제도 있어 치료가 쉽지 않다. 서울성모병원 혈액내과 조석구 교수 “특히 1차 치료에 실패하거나 재발한 환자는 독성이 적고 부작용 위험을 덜 수 있는 치료제 사용이 중요하다. 이러한 경우 1일 1회 경구제제 복용 항암제도 선택할 수 있는데 실제로 고령 환자들에게는 체력적 부담이 없어 치료 순응도가 높다.”고 말했다.

실제로 지난 10년 간 외투세포림프종으로 치료를 받고 있는 신씨(66세)는 세 번의 재발을 겪었다. 잦은 재발로 치료를 포기하려고도 했던 신씨는 마지막 선택으로 경구제제로 치료를 시작했고 3년 째 특별한 증상 없이 관리하고 있다. 은퇴 후 행복한 삶을 꿈꾸던 신씨의 꿈이 무너진 시기도 있었지만 이제는 미국에 살고 있는 큰 딸을 보기 위해 열흘간 여행을 다녀올 정도로 호전됐다. 그간 미뤄왔던 가족여행을 해외로 떠나기 위해 치료와 체력 관리를 하고 있다.

대부분 암을 진단 받으면 완치가 불가능하고 치료 자체가 어려운 질환이라 인지하여 두려움을 가지기 마련이다. 특히 은퇴 시기에 발병하는 질환은 삶의 의욕을 저하시켜 치료 효과마저 떨어뜨릴 수 있다. 조석구 교수는 “최근 의학기술의 발달로 집에서도 항암치료가 가능한 경구용 항암제도 있기 때문에 고령환자도 부담을 낮추고 체력관리와 치료를 동시에 받을 수 있는 환경이 갖춰져 있다. 따라서 환자분들께선 재발하거나 기존 치료제에 불응했다고 하여 희망을 잃지 말고 담당 전문의와 충분한 상담을 통해 적절한 치료를 받을 수 있도록 바란다”고 강조했다.
서정윤 기자 [ sjy1318s@mkhealth.co.kr ]
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